《临床医学概论》讲课提纲-5
《临床医学概论》讲课提纲-5
讲授：丁选胜（基础医学与临床药学学院）
五、血液系统疾病
掌握：贫血、白血病的基本概念、病因、临床表现、诊断、原则。
熟悉：过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜的基本概念、病因、原则。
（一）贫血
1．贫血概述
【定义】贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度（Hb）、红细胞记数（RBC）和（或）血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。
2．分类
贫血的分类通常是根据红细胞形态或引起贫血的原因和发生贫血的病理生理而分类的。
①根据红细胞形态特点分类：
（1）大细胞性贫血：常见疾病为巨幼细胞贫血；
（2）正常细胞性贫血：常见疾病为再生障碍性贫血、溶血性贫血、急性失血性贫血；（3）小细胞低素性贫血：常见疾病为缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、珠蛋白生成障碍性贫血。
②根据贫血的病因和发病机制分类：
（1）红细胞生成减少：包括缺乏造血原料（铁、叶酸及维生素B12等）及骨髓疾病影响了造血；
（2）红细胞破坏过多：由于过度的红细胞破坏，体内的代偿能力不足以弥补和维持红细胞生成与破坏之间的平衡；
（3）失血性。
3．临床表现
贫血的临床症状和体征表现如下：
①一般表现：疲乏、困倦、软弱无力是贫血最常见和最早出现的症状。贫血严重时，部分患者可出现低热。
②心血管系统表现：活动后心悸、气短最为常见。部分严重贫血患者可以出现心绞痛、心力衰竭。
③中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、耳鸣、注意力不集中及嗜睡等都是常见症状。严重贫血患者可出现晕厥，老年患者可有神志模糊及精神异常的表现。
④消化系统表现：食欲减退、腹胀、恶心等症状较为常见。
⑤泌尿生殖系统表现：严重贫血患者可有轻度的蛋白尿及尿浓缩功能减退，表现为夜尿增多。性欲改变以女性患者月经失调亦较为常见。
⑥其他：皮肤干燥，毛发枯干，创口愈合较慢。眼底苍白及视网膜出血偶见。
4．诊断
诊断贫血的手段主要有：详细地询问病史、仔细地体格检查及进行必要的实验室检查（血常规检查、血涂片检查、网织红细胞计数、骨髓检查、病因检查）。
5．
①病因
②药物：（1）铁剂；（2）叶酸和维生素B12；（3）维生素B6；（4）糖皮质激素；（5）雄激素；（6）红细胞生成素（EPO）。
③输血
④脾切除
⑤骨髓移植
（二）常见贫血病
1．缺铁性贫血
【定义】缺铁性贫血是由于体内贮存铁（包括骨髓、肝、脾及其他组织内）消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。属小细胞低素性贫血。
【病因】
（1）铁摄入不足
（2）慢性失血
【】
（1）病因
（2）补充铁剂
2．巨幼细胞贫血
【定义】巨幼细胞贫血是由于叶酸和（或）维生素B12缺乏或其他原因引起细胞核DNA合成障碍所致的贫血。其特点是骨髓呈现典型的“巨幼变”。
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【病因】
巨幼细胞贫血的病因主要是由于叶酸和（或）维生素B12缺乏。
【】
（1）基础疾病，去除病因。
（2）补充叶酸或维生素B12。
3．再生障碍性贫血
【定义】再生障碍性贫血（简称再障）是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。
【病因】
约半数以上的患者不到明确的病因。
（1）化学因素
（2）物理因素
（3）生物因素
【】
（1）支持及对症
（2）雄激素
（3）免疫抑制剂
（4）造血细胞因子
（5）骨髓移植
（二）白血病
1．基本概念
【定义】白血病（leukemia）是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，使正常造血受到抑制。
【分类】
根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，白血病可分为急性和慢性两大类。根据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia，ALL）和急性髓细胞白血病（acute myelogenous leukemia，AML）。慢性白血病分为慢性髓细胞白血病（chronic myelogenous leukemia，CML），慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL）。
2．病因
人类白血病的病因尚不完全清楚。
①病毒
②电离辐射
③化学因素
④遗传因素
⑤其他血液病
3．急性白血病
【定义】急性白血病（acute leukemia）是造血干细胞的可隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受到抑制。主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发性感染等。
【分类】急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病及急性非淋巴细胞白血病两大类。这两类还
可分成多种亚型。
急性髓细胞白血病共分8型：M0（急性髓细胞白血病微分化型）、M1（急性粒细胞白血病未分化型）、M2（急性粒细胞白血病部分分化型）、M3（急性早幼粒细胞白血病）、M4（急性粒-单核细胞白血病）、M5（急性单核细胞白血病）、M6（急性红白血病）、M7（急性巨核细胞白血病）。
急性淋巴细胞白血病共分3型：L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12µm）为主；L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径>12µm）为主；L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染深。
【临床表现】主要表现有：①贫血；②发热；③出血；④器官和组织浸润的表现：⑴淋巴结和肝脾大；⑵骨骼和关节：患者常有胸骨下端局部压痛，患者可出现关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见；⑶眼部：粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma）或称绿瘤（chloroma）常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明；⑷口腔和皮肤：急单和急性粒-单细胞白血病时，白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀，可出现蓝灰斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝皮肤结节；⑸中枢神经系统白血病（CNS-L）；⑹睾丸：睾丸受浸润，出现无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽不肿大，但活检时往往也有白血病细胞浸润。此外，白血病可浸润其他各器官，如心、肺、消化道、泌尿系统等均可受累，但并不一定有临床表现。
【】
①一般：（1）防治感染；（2）纠正贫血；（3）控制出血；（4）防治高尿酸血症肾病；（5）维持营养。
②化学：（1）化学的策略：目的是达到完全缓解并延长生存期。（2）药物组合应符合以下条件：a.作用于细胞周期不同阶段的药物；b.各药物间有相互协同作用，以最大程度地杀灭白血病细胞；c.各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤较小。
③中枢神经系统白血病的：甲氨蝶呤鞘内注射，若疗效不佳可改用阿糖胞苷。同时可考虑颅部放射线照射和脊髓照射。
④睾丸白血病：药物对睾丸白血病疗效不佳，必须放射（两侧放射）。
⑤骨髓移植。
4．慢性髓细胞白血病
【定义】慢性髓细胞白血病（chronic myelogenous leukemia，CML），是一种以外周血粒细胞增高和出现各阶段幼稚粒细胞、嗜碱性粒细胞增高、常有血小板增多和脾肿大为特征的，起源于多能造血干细胞的慢性克隆性疾病。
【临床表现】各种年龄均可发病，以中年最多见，男性略多于女性。起病缓慢，早期常无自觉症状。随着病情发展，可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。由于脾大而感左上腹坠胀。脾大常最为突出。
【】
（1）化学
（2）骨髓移植
（3）白细胞单采
（4）脾放射和脾切除
（5）慢粒白血病急性变的：按急性白血病化疗方法。
5．慢性淋巴细胞白血病
【定义】慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL）是由于单克隆性小淋巴细胞扩增、蓄积浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的恶性疾病。
【临床表现】患者多系老年，男性略多于女性。起病缓慢，往往无自觉症状。早期可有乏力疲倦，后期出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗及贫血等症状。淋巴结肿大首先引起患者注意。【】
（1）化学
（2）放射
（3）并发症
（三）过敏性紫癜
1．基本概念
【定义】过敏性紫癜（allergic purpura）系指一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。
2．发病特点：多见于青少年；男性﹥女性；春、秋季多发。
3．病因：①感染：细菌；病毒；寄生虫。②食物：鱼、虾、蟹、蛋等。③药物：抗菌药物；解热镇痛药物；其他类药物。
④其他：花粉；昆虫叮咬；受凉等。
4．原则：①消除致病因素；②对症；③糖皮质激素；④其他：上述效果不佳或近期反复发作，可酌情使用免疫抑制剂；肾型患者可采用抗凝疗法；中医中药。
（四）特发性血小板减少性紫癜
1．基本概念
【定义】特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）系指一组免疫介导血小板过度破坏所致的出血性疾病。

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