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⾻肿瘤
第⼗⼆章⾻肿瘤
⾻肿瘤(Osteoma)就是指发⽣于⾻骼或其附属组织(⾎管、神经、⾻髓等)得肿瘤,就是常见病。同⾝体其它组织⼀样,其确切病因不明;⾻肿瘤有良性,恶性之分,良性⾻肿瘤易根治,预后良好,恶性⾻肿瘤发展迅速,预后不佳,死亡率⾼,⾄今尚⽆满意得⽅法。恶性⾻肿瘤可以就是原发得,也可以就是继发得,从体内其它组织或器官得恶性肿瘤经⾎液循环,淋巴系统转移⾄⾻骼或直接侵犯⾻骼。还有⼀类病损称瘤样病变,肿瘤样病变得组织不具有肿瘤细胞形态得特点,但其⽣态与⾏为都具有肿瘤得破坏性,⼀般较局限,易根治。⾻肿瘤与其她肿瘤相同、其发病因素很复杂。西医⽬前对肿瘤得成因尚不明确。可能与刺激因素、遗传、病毒、良性肿瘤及瘤样病变得恶变有关。其临床特征:1、疼痛为⾻肿瘤主要表现,但程度不同。有得只有轻微得酸痛或不适;有得就是在发现肿瘤以后才回忆起过去⼀些轻微疼痛;有些误认为就是风湿样痛,与关系不⼤,休息时也疼;有得疼痛剧烈。呈待续性钝痛或刺痛,需服⽌痛剂。良性肿瘤疼痛轻,发展慢。恶性肿瘤疼痛重,且为进⾏性,影响饮⾷及睡眠。2、肿块早期肿瘤位于⾻内,随肿瘤⽣长,⾻质扩张膨胀⽇益明显。肿瘤突破⾻质后形成软组织肿块。肿块常与疼痛同时出现,有时肿块为⾸先表现。肿瘤起源于⾻,故不能移动。良性⾻肿瘤⽣长缓慢,体积不⼤,表⾯及周围⽪肤正常。恶性⾻肿瘤⽣长迅速,表⾯⽪肤发红、热感,⽪下静脉充盈。3.功能丧失因疼痛或肿块⽽影响患病得肢体活动,⽐如肱⾻上端肿瘤影响肩关节活动,脊柱肿瘤可使脊椎活动受限⽽僵直或合并脊柱侧弯。4.畸形由于肿瘤得⽣长,
使⾻质膨胀变形,坚固性受到破坏,当继续负重时就逐渐发⽣弯曲变形,如髋内翻、膝内外翻等。严重得多发性⾻软⾻瘤可使⽣长、发育期得⼉童⾝体矮;畸形。5.压迫神经颅⾯肿瘤向颅神经压迫;第⼀肋⾻附近得肿瘤压迫臂丛神经;脊柱肿瘤可发⽣肢体瘫痪等。6.病理⾻折⾻内肿瘤⽣长致使轻微外⼒或⼀般⽇常活动就可以引起⾻折,往往因为发⽣了⾻折才发现⾻肿瘤得存在。
⾻肿瘤类似《内经》、《难经》所称“⾻痹”、“⾻痿”得范畴,如“⾻痹不已,复感于邪,内舍于肾”,“⾻枯⽽髓虚,故⾜不任⾝,发为⾻痿”,“⾻痿不能起于床者死”等记载。隋代巢元⽅所著《诸病源候论》中记述:“⽯痈者……其肿结确实,⾄牢有根,核⽪相亲。不甚热,微痛,热时⾃歇,此寒多热少, 如⽯,故谓之⽯痈也。”此对⾻肿瘤症状表现有所认识。唐代孙思邈著《千⾦要⽅》把肿瘤分为七种类型:“癭瘤及⾻瘤、脂瘤、⽯瘤、脓瘤,⾎瘤或息⾁”,其中已有⾻瘤记载。
【临床基础】
⾻肿瘤虽不就是常见⾻疾病,但恶性⾻肿瘤对⼈体⽣命危害极⼤,值得医务⼯作者重视常见得⾻肿瘤:
(⼀)⾻软⾻瘤⾻软⾻瘤(osteochondroma)⼜名⾻软⾻外⽣性⾻疣(osteocartilaginous exostosis),就是指发⽣在⾻表⾯,表⾯覆以软⾻帽得疣状⾻性隆起。⾻软⾻瘤就是最常见得⾻肿瘤,约占良性⾻肿瘤得1/3。本瘤多见于11~20岁,约占40%。有单发性(孤⽴性)及多发性两型,其中以单发性远为多见,多发性者为常染⾊体显性遗传性疾病,多处长⾻受累,并伴有⾻发育不良及弯曲或短缩畸形。但⽆论单发或
多发性者,其形态学基本相似。
病变
本瘤好发于四肢长⾻得⼲骺端,尤以股⾻下端、胫⾻上端最为多见,其次为肱⾻上端,⽽位于⼿⾜⾻者极少。
肿瘤⼤⼩不等,直径⼀般为3~4cm,⼤者可达10cm以上。肿瘤可分为宽基型与带蒂型两种,从⾻表⾯向外隆起,表⾯呈半球状、菜花状或息⾁状。⾻软⾻瘤结构较特殊,⼀般可分为三层。①表层为⼀薄层纤维组织组成,即软⾻膜,与相邻⾻膜相连;②中层为软⾻帽盖由灰⽩略带蓝⾊得透明软⾻组成,其厚度随患者得年龄⽽异,年龄越⼩,软⾻帽越厚;在成年⼈,软⾻帽很薄,或⼏乎消失,其厚度多在1~5mm之间,镜下与正常软⾻骺板相似,表层软⾻细胞及基
质组织较不成熟,愈近底层愈成熟,交界处得成熟软⾻细胞排列成柱状,并见钙化及⾻化现象。③基底部为肿瘤得主体,常占肿瘤得⼤部分,由海绵状松质⾻组成,⾻⼩梁间多为纤维组织,有较丰富得⽑细⾎管⽹。基底部下⽅与正常⾻相连。
临床病理联系
⾻软⾻瘤⼀般⽆明显症状,只就是局部肿块形成。有时肿块压迫周围组织,引起疼痛与不适。如果肿块
体积迅速增⼤,软⾻帽增厚⾄1cm以上,则须考虑恶变得可能,这在多发性者⽐单发性者多见。本瘤如⼿术切除不彻底,则易复发,多发⽣在1年或数年后。
(⼆)软⾻⾁瘤
软⾻⾁瘤(chondrosara)就是从软⾻细胞发⽣得原发性恶性⾻肿瘤,由肿瘤性软⾻细胞及软⾻基质组成。软⾻⾁瘤就是颇为常见得恶性⾻肿瘤,其发病率仅次于⾻⾁瘤,其发病年龄多在中年以后,多见于40~70岁,根据发病部位不同,可分为中央型及周围型两种。中央型从⾻髓腔发⽣,肿瘤为⾻⽪质所包绕或穿破⾻⽪质,多见于长管状⾻,特别就是股⾻与胫⾻;周围型从⾻肿瘤表层出发,向周围软组织及⾻⽪质侵犯,多见于⾻盆、肩胛⾻及肋⾻等。少数软⾻⾁瘤来⾃软⾻瘤与⾻软⾻瘤之恶变。
病理变化
⾁眼观,中央型软⾻⾁瘤主要发⽣在⾻髓腔内,呈灰⽩⾊、半透明得分叶状肿物,其中常见淡黄⾊得钙化或⾻化⼩灶。这些钙化或⾻化⼩灶在X线⽚上可以瞧到,对诊断软⾻⾁瘤很有帮助,但⾼度恶性得软⾻⾁瘤钙化常不明显。随肿瘤得增⼤可使⾻髓腔变⼤并侵犯⾻⽪质,⾻外膜受刺激后,可有反应性新⾻形成,使受累⾻⽪质增厚。恶性程度较⾼得软⾻⾁瘤,在早期即可穿破⾻⽪质,向软组织内扩展,形成较⼤得肿块,周围没有新⾻形成。外围型软⾻⾁瘤瘤体主要在⾻外,其表⾯被覆⼀层薄⽽不完整得包膜。以上
两型软⾻⾁瘤均常发⽣粘液变、出⾎及囊性变等继发性变化。
镜下观,肿瘤得分化程度差异很⼤,分化好得软⾻⾁瘤在镜下易误诊为软⾻瘤,但在肿瘤得边缘可以到瘤细胞得异型性,如核肥⼤、深染,出现较多得双核、巨核与多核瘤巨细胞,并可见明显核仁。在分化差得软⾻⾁瘤则上述瘤细胞得异型性很明显,核分裂像也多见。软⾻⾁瘤得基质可为与⼀般透明软⾻相似得透明基质,也可为粘液样基质,常见于恶性程度⾼得软⾻⾁瘤。
临床病理联系
局部疼痛及肿块往往就是软⾻⾁瘤得主要症状。近关节得肿瘤常影响关节活动。盆⾻得巨⼤软⾻⾁瘤可压迫邻近器官,引起相应症状。软⾻⾁瘤得分化程度对临床经过有⼀定影响,分化较好得软⾻⾁瘤往往⽣长较慢,预后较好。软⾻⾁瘤⼀般⽐⾻⾁瘤⽣长慢,转移也较晚。⾎道转移可⾄肺、肝、肾及脑等处,淋巴结转移极罕见。软⾻⾁瘤术后常易复发,多次复发常使恶性程度增加。
(三)⾻巨细胞瘤⾻巨细胞瘤(giant cell tumor of bone)就是⼀种具有局部侵袭性及复发倾向得原发性⾻肿瘤。由梭形与卵圆形得基质细胞(stromal cell)及⼤量散布在其间得多核巨细胞组成,肿瘤间质富于⾎管。由于本瘤内有⼤量多核巨细胞,因⽽称为巨细胞瘤;⼜因过去认为这些多核巨细胞就是破⾻细胞,故也称为破⾻细胞瘤(osteoclastoma)。本瘤得组织来源未明,以上各名称纯系形态学得描述性命名。在我国⾻巨细胞瘤得发病率较⾼,仅次于⾻软⾻瘤与⾻⾁瘤,居第三位。本瘤好发年龄为20~40岁得青壮年,
性别⽆明显差异。
病理变化
⾻巨细胞瘤多发⽣于四肢长⾻得⾻骺端,尤以股⾻下端及胫⾻上端为多见,约占半数左右,其次为桡⾻下端、尺⾻下端或肱⾻上端等部位。长⾻以外则以脊椎为多见。
⾁眼观,本瘤常侵犯⾻骺线已闭合得长⾻端,⼤多数位于⾻骺,早期常为偏⼼性⽣长,增⼤得肿瘤使⾻⽪质受累⽽向外膨胀。在肿瘤周围往往有菲薄得⾻壳,乃由⾻内、外膜反应性
新⽣⾻构成,肿瘤得境界⽐较清楚。肿瘤内原有松质⾻⼤部分或全部消失,瘤内常有纤维组织或⾻性间隔。由于肿瘤组织得溶⾻性破坏,常造成病理性⾻折。肿瘤组织呈灰红⾊,质软⽽脆,较⼤得肿瘤常合并出⾎及坏死,并伴有囊性变⽽形成⼤⼩不等得空腔,囊腔内含有浆液性或⾎性液体。晚期病例⾻性包壳如果被破坏,则可侵犯软组织形成肿块。关节软⾻有抗肿瘤浸润得作⽤,关节软⾻下⾻间质可完全被破坏,致使关节软⾻失去⽀持⽽扭曲变形。镜下,肿瘤主要由单核基质细胞及多核巨细胞等两种细胞组成,间质⾎管丰富。基质细胞为梭形、卵圆形或圆形,细胞境界不清楚,常见胞浆突起。细胞核较⼤,染⾊质量中等,可具有⼀个核仁。多核巨细胞常较均匀地散布在基质细胞之间,就是为本瘤得特点。多核巨细胞得直径常为30~60µm,核数⼀般为15~20个,最多可达100个以上,常聚集在细胞得中央。核得形态与单核基质细胞相似。细胞边界不规则,但分界较清楚,胞浆丰富,略呈嗜碱性,有时还可见
含⼤量脂类得泡沫细胞。本瘤间质⾎管丰富,有多少不等得胶原纤维。肿瘤本⾝⽆成⾻现象,但有时见有类⾻组织及新⽣⾻⼩梁,常见于纤维组织得周围,可能就是⼀种反应性新⾻形成或病理性⾻折后形成得⾻痂。
病理分级
⾻巨细胞瘤在病理组织学上,根据基质细胞与多核巨细胞得数量及异型性得程度分为三级:基质细胞分化好,形态⼤⼩⼀致,偶见核分裂像。多核巨细胞数量多、体积⼤、细胞核多者为Ⅰ级;基质细胞分化差,异型性明显,细胞密度⾼,核分裂像多,具有⾁瘤样改变。多核巨细胞数量少、体积⼩、细胞核也少,有明显得异型性者为Ⅲ级;介于两者之间者为Ⅱ级。Ⅰ级基本为良性,具低度侵袭性,刮除术后可复发。多次复发后可变为恶性。Ⅲ级呈恶性肿瘤得表现,易复发与转移⾄肺。病理分级对判断⾻巨细胞瘤得良恶性程度与预后以及⽅法得选择有⼀定得参考价值,但并⾮绝对可靠。
临床病理联系
早期症状就是局部疼痛及压痛,疼痛性质可为间歇性。位于浅表部位者,可出现局部肿胀或肿块。当肿瘤增⼤⽽使表⾯⾻⽪质膨胀变薄时,触之有捏乒乓球样感觉。位于脊椎得肿瘤,可引起相应神经压迫症状。
(四)⾻⾁瘤
⾻⾁瘤(osteosara)就是指肿瘤细胞能直接形成肿瘤性类⾻组织或⾻组织得恶性肿瘤。⾻⾁瘤就是原发性⾻恶性肿瘤中最常见者,约占⾻恶性肿瘤得1/3。⾻⾁瘤得发病率在男性略⾼,可发⽣于各级年龄,但最多见于11~20岁,其次为21~30岁,年龄越⼤,发病率越低。⾻⾁瘤多发⽣在⾻骼⽣长发育得旺盛时期,其恶性程度⼜较⾼,因此就是严重影响劳动⽣产⼒并危及⽣命得重要肿瘤之⼀,早期诊断及早期具有特别重要意义。
病因
⾻⾁瘤病因不明,其发⽣与下列因素有关。①⾻骼得活跃⽣长。②放射线:实验证明凡能在⾻骼内积存得放射性物质均可诱发⾻⾁瘤;某些⾻疾患如⾻巨细胞瘤、动脉瘤性⾻囊肿或⾻外肿瘤如乳腺瘤、视⽹膜母细胞瘤等得局部放射线照射,偶尔可引起继发性⾻⾁瘤。
③遗传:视⽹膜母细胞瘤基因(Rb基因,位于染⾊体13q14,已知它就是⼀种抑癌基因)突变或缺失得遗传性视⽹膜母细胞瘤患者,发⽣⾻⾁瘤得危险性远远⾼于⼀般⼈。近年发现⼀些⾻⾁瘤患者也有Rb基因得突变。④病毒:实验证明,动物得⾻⾁瘤与病毒感染有关,但对⼈类⾻⾁瘤尚未有确切得材料说明与病毒得关系。⑤良性⾻疾患得恶变:如多发性⾻软⾻瘤、⾻Paget病、⾻纤维结构
不良等可恶变⽽发⽣⾻⾁瘤,亦称为继发性⾻⾁瘤。
病理变化
⾻⾁瘤可发⽣于任何⾻,最常见于四肢长⾻,半数以上发⽣于股⾻得下端及胫⾻或腓⾻得上端,其次为肱⾻上端。颌⾻、脊椎⾻、肩胛⾻与髂⾻等较少见。长⾻得⾻⾁瘤发病年龄较⼩,发⽣于扁⾻者年龄较⼤。⼤多数⾻⾁瘤发⽣于⾻得内部或中央,在长⾻位于⼲骺端,肿
丰富多腔是什么意思瘤在⾻髓腔内及向周围⾻⽪质浸润形成肿块。因⾻骺软⾻对⾻⾁瘤得浸润具有⼀定得抵抗⼒,在⾻骺板闭合⾻化之前(约17~20岁),⼀般不侵及⾻骺端。少数⾻⾁瘤发⽣于⾻表⾯,称为⽪质旁⾻⾁瘤,其临床、X线与病理表现均与⼀般⾻⾁瘤不同。
⾁眼观,长⾻肿瘤位于⼲骺端得⾻髓腔中央或为偏⼼性。⼀侧或四周得⾻⽪质被浸润与破坏,其表⾯得⾻外膜常被掀起。在切⾯上可见肿瘤上、下两端得⾻⽪质与掀起得⾻外膜之间形成三⾓形隆起,其间堆积由⾻外膜产⽣得新⽣⾻。此三⾓称为Codman 三⾓,这在X线照⽚中可以显⽰出来。在⾻外膜被掀起时,⾃⾻外膜通往⾻⽪质得⼩⾎管因受到牵拉⽽呈垂直于⾻⽪质分布,在这些垂直得⼩⾎管周围,组织得⾎液供应丰富,故新⾻形成增多,这些反应性新⽣⾻⼩梁呈放射状与⾻表⾯垂直分布,在X线上表现为⽇光放射状阴影,这种现象与上述Codman三⾓在X线上对⾻⾁瘤得诊断具有特征性。
股⾻⼲骺端呈梭形肿⼤,⾻⼲被包埋于中央,周围有清晰得放射状⾻梁
⾻⾁瘤得切⾯呈多彩状,其外观取决于肿瘤性⾻质及软⾻得含量以及出⾎、坏死等继发改变得程度。例如,肿瘤性⾻质成分较多时则⾁眼观呈黄⽩⾊,质地坚硬,有砂粒⼩点或条纹;如软⾻形成明显时则呈
半透明状;在肿瘤细胞丰富部位则呈灰红⾊鱼⾁状。
镜下,⾻⾁瘤由明显间变得梭形或多边形⾁瘤细胞组成,细胞⼤⼩不等,核形奇异,⼤⽽深染,核仁明显,易见病理性核分裂像。肿瘤细胞直接形成肿瘤性类⾻组织或⾻组织,就是诊断⾻⾁瘤得最重要得组织学依据。所形成得类⾻组织或⾻组织在不同肿瘤或同⼀肿瘤得不同部位多少不等。往往可瞧到肿瘤性⾻质发⽣过程中各阶段得形态,最早期在恶性肿瘤细胞间出现均质红染得胶原样物质,其后红染物质逐渐增多,将肿瘤细胞分隔疏远,构成⼩梁或⽚状得肿瘤性类⾻组织。类⾻组织可伴钙盐沉着,其内得肿瘤细胞固缩变⼩,形成肿瘤性⾻质。⾻⾁瘤内也可出现肿瘤性软⾻
⾻⾁瘤起源于间叶细胞,形态上表现出多⽅向分化得潜能,⽽使⾻⾁瘤得成分较为复杂。根据其主要得分化成分,组织学上可分成⼏种类型:最常见者为⾻母细胞型,以异型⾻母细胞为主要成分,细胞呈多边形,较肥硕,核圆、核仁明显,胞浆丰富,伴较多得肿瘤性类⾻与⾻组织形成;由软⾻⾁瘤样组织为主要成分者,属软⾻母细胞型;以梭形细胞与胶原纤维为主,似纤维⾁瘤者为纤维母细胞型;肿瘤内有许多显著扩张得⾎管腔隙,伴较多破⾻细胞型多核巨细胞,甚似动脉瘤性⾻囊肿者为⾎管扩张型,此型⼗分少见。在同⼀肿瘤中上述各种类型得成分常混合存在,但以某⼀类型为主。不论何种类型,都能见到肿瘤细胞直接形成肿瘤性类⾻与⾻组织,这就是区别于其她⾻肿瘤得特征。
临床病理联系
⾻⾁瘤最早得症状就是局部疼痛,⽇渐加剧,持续不断,以夜间为明显。发病2~3⽉后,局部出现肿胀、质地坚硬。患部⽪肤紧张,多呈紫铜⾊,表⾯静脉曲张。如⾻⽪质受侵犯时,轻度外伤即可致病理性⾻折。
⾎清碱性磷酸酶得增⾼就是⾻⾁瘤得唯⼀重要化验室检查指征,这与瘤组织内碱性磷酸酶得含量增⾼相⼀致,约见于半数病例,对⾻⾁瘤诊断与推测预后有⼀定价值。
X线检查对⾻⾁瘤得诊断有重要价值。常见到肿瘤性⾻质形成,表现为云絮状或斑块状密度增⾼得阴影。这类病例在X线诊断时称为硬化型⾻⾁瘤。少数病例呈溶⾻型,病理上主要为软⾻母细胞型与纤维母细胞型以⾻质破坏为主,呈⾍蚀状或⼤⽚状⾻质破坏,边界模糊。如前所述,X线检查如发现Codman三⾓或⽇光放射状阴影,则对⾻⾁瘤得诊断很有帮助。
⾻⾁瘤就是⾼度恶性肿瘤,⼀般⽣长迅速,预后较差。局部扩展⼀⽅⾯侵犯⾻髓腔及⾻⽪质,并破坏⾻膜及周围软组织;另⼀⽅⾯向⾻骺蔓延,甚⾄扩展到关节软⾻。极少数病例可越过关节软⾻,侵⼊关节囊,造成关节活动障碍。近年还发现,⾻⾁瘤在⾻内可呈跳跃性转移(skip metastasis),即在与原发瘤同⼀⾻内得另⼀处形成孤⽴性转移结节,甚⾄还可以转移到相邻得⾻内,形成孤⽴结节,约见于1/4得病例,且不易被X线检查发现,因⽽预后更差。远
处转移多经⾎道到肺,不少病例在发现原发瘤得同时,即已有肺转移。极少数病例可转移到局部淋巴结。
⽪质旁⾻⾁瘤就是⾻⾁瘤得⼀种特殊亚型。与⼀般⾻⾁瘤不同,本瘤发⽣于⾻膜或⾻旁得成⾻性纤维组织,瘤体得主要部分位于⾻得表⾯。⼤多⽣长缓慢,恶性程度较低,预后远较⼀般⾻⾁瘤好,其发病年龄⽐⼀般⾻⾁瘤⼤5~10岁。本瘤好发于股⾻下端得后⽅,其次为股⾻上部。瘤体⼀般较⼤,边界较清晰,可呈分叶状。早期对⾻质侵犯较少,故易于剥离;晚期可破坏⾻⽪质⽽侵犯⾻髓腔,但远处转移少见。在切⾯上,靠近⾻⽪质或⾻膜部分质坚实,⽽瘤体边缘部分较软,为富于瘤细胞部分。瘤体⼀般不见出⾎及坏死。镜下,为分化好得⾻⾁瘤,成⾻现象⽐较明显。在肿瘤性⾻⼩梁间为增⽣较活跃得纤维组织,间变不明显,形态上似分化好得纤维⾁瘤。少数⽪质⾻⾁瘤分化较差,形成⾻质较少,与⾻内⾻⾁瘤相似。
【临床基础】
⼀、素质学说强调刺激因素在素质存在条件下,发⽣肿瘤,如胚胎组织异位、残存,经某种刺激⽽瘤化。
⼆、基因(遗传)学正常细胞基因发⽣突变⽽发⽣肿瘤,瘤细胞持续不断增殖,并将其⽣物特性遗传。
三、慢性刺激学说(1)化学物质化学物质慢性刺激可发⽣癌瘤早已为⼈们重视,如甲基胆蒽可诱发动物得⾻⾁瘤。(2)物理因素⼀切电离辐射,如X线、镭、放射性同位素等,经体内或体外放射,均可导致肿瘤。
四、病毒学说经肿瘤移植、滤波接种,电⼦显微镜扫描及组织培养等研究已确定某些肿瘤就是由病毒引起。
五、良性肿瘤及瘤样病变得恶变软⾻瘤、⾻软⾻瘤、⾻巨细胞瘤、畸形性⾻炎等均可恶变为⾁瘤,可能与病期、⼿术、感染、病理⾻折等有关。
中医病因病机
1、正虚邪侵体质强弱与本病得发⽣、发展、预后有着密切关系,正虚体弱,腠理不密,脏腑脆弱,脏腑功能失常,⽓虚⾎亏,⽓⾎不与,⽓⾎壅塞,结聚成瘤。
2、⽓滞⾎瘀⽓⾎受阻,经络阻滞,脏腑功能紊乱,“⾻与⽓并,⽇以增⼤,则为⽯疽。”
3、肾虚精亏先天禀赋不⾜,髓不养⾻,或禀承遗传,发⽣⾻肿瘤;⼥⼦天癸绝,男⼦年过6旬,肾虚精亏,营卫失调,⽓⾎不与,肾⽓精⾎俱衰,易⽣本病。
⼈体本⾝得内因就是⾻肿瘤发⽣得⼀个重要原因,如某些胚性细胞错置,未能正常发育,长期保持静⽌状态,⼀旦受到某些因素刺激,便迅速⽣长,形成⾻肿瘤。有些⾻肿瘤得发⽣与损伤有关;有些与感染有关;⼈体长期接受⼤量放射性物质亦可滋⽣本病。
【诊断与鉴别诊断】
⼀、诊断
⾻肿瘤得诊断需详细询问病史,了解局部与全⾝症状,作体格检查,掌握有关体征,作X 线检查、实验室检查、病理组织检查,全⾯分析病情资料,作出诊断。
⾻肿瘤⽆论良性或恶性,早期全⾝症状⼀般不明显。良性⾻肿瘤主要在局部症状表现,脉、⾆多⽆明显变化。恶性⾻肿瘤后期出现全⾝衰弱,⾷欲不振、形体消瘦、精神萎靡、神疲乏⼒、⾯⾊苍⽩,甚⾄出现形如枯藁,脉沉细⽽虚,⽓⾎两虚者⾆淡苔薄,阴虚内⽕旺者⾆红⽆苔、⽓滞⾎瘀者⾆紫苔黄。
发病部位,多数⾻肿瘤有各⾃得好发部位,如⾻⾁瘤好发于长⾻⼲骺端,⽽且多见于股⾻下端及胫⾻上端;Ewing⾁瘤好发于长⾻⼲骺部、⾻⼲部及⾻盆;⾻巨细胞瘤好发于四肢长⾻得⾻端,⽽且发⽣于股⾻得远端多于近端,发⽣于胫⾻得近端多于远端;⾻转移性肿瘤发⽣在⾻盆最多。发病部位也就是诊断肿瘤得⼀个重要⽅⾯。
发病年龄对⾻肿瘤诊断也有参考价值,如Ewing⾁瘤发病年龄在20岁以内要达到90%
以上;⾻⾁瘤发病年龄在10岁~20岁之间占47、5%,20岁~30岁之间占28、7%,说明该病以青少年多见。
病程对诊断⾻肿瘤属良性还就是恶性瘤有重要参考价值,⼀般良性⾻肿瘤发病病程长,进展速度慢;恶性
⾻肿瘤发病病程短,进展速度快。
疼痛于⼤多数良性肿瘤不明显,疼痛于恶性⾻肿瘤就是最先觉得得症状,开始较轻,尚有间歇,随着病情得发展,呈进⾏性加剧,且难以忍受,⼤多数恶性肿瘤夜间疼痛加剧,有时可沿周围神经⾛向出现放射性疼痛。
检查时应注意肿物得部位、⼤⼩、硬度、活动度、边界就是否清楚,有⽆搏动感。良性⾻肿瘤肿块⼀般呈膨胀性、硬度如⾻样、边界清楚、⽆活动度;恶性肿瘤得⾻外形⼀般不膨胀,周围软组织可见肿胀,肿块硬度不如良性⾻肿瘤,边界不清楚,有些⾎管丰富得恶性⾻肿瘤晚期当⾻质有破坏时可扪及搏动,有时还能听到⾎管杂⾳,肿块推之不活动。
⾻肿瘤早期⼀般⽆明显得功能障碍,良性⾻肿瘤晚期,有些出现病理⾻折或发⽣恶性变后,可有功能障碍,接近关节得⾻肿瘤随着肿瘤发展可出现功能障碍,恶性⾻肿瘤发展迅速,会不同程度得出现功能障碍。
实验室检查:良性⾻肿瘤患者得⾎、尿、⾻髓检查⼀般都正常。恶性⾻肿瘤可出现⾎红细胞沉降率加快,晚期⼤多数出现贫⾎。⾻髓瘤患者约40~60%可有BenceJones蛋⽩尿,⾻髓穿刺都可见到⾻髓瘤细胞,其数量超过510%,当数量超过20%时,并见异型浆细胞,与浆细胞呈⼩团状。⾻⾁瘤、成⾻性转移瘤因形成⼤量新⽣⾻,所以碱性磷酸酶数值增⾼。
X线检查:X线检查对诊断⾻肿瘤就是⼀项重要⼿段,检查结果就是诊断得重要依据,⼀般来说良性⾻肿瘤得阴影⽐较规则,密度均匀,外围边界整齐,轮廓⽐较清楚,⾻膜⽆反应性阴影,软组织内也⽆阴影,溶⾻型⾻⽪层得变薄与膨胀征象,就是良性⾻肿瘤得⼀个特征;恶性⾻肿瘤阴影多不规则,密度不均匀,边界不整齐,轮廓不清楚,⾻⽪层呈不规则破坏,⽆膨胀征象,多有⾻膜反应,⾻膜反应就是恶性⾻肿瘤得⼀个特征可表现为考特曼(Codman)三⾓阴影、或葱⽪样阴影、与放射状阴影,软组织有肿胀阴影。
同位素⾻扫描虽然不能确诊良、恶性肿瘤,但它可发现多发病灶,并且⽐X线⽚早发现病灶,有助于早期诊断。
病理组织检查:病理组织检查在⾻肿瘤诊断中居很重要得位置,但不能单凭病理组织检查结果就确定⾻肿瘤得诊断,这样有时候会出错,必须结合病史、症状、体征、实验室检查、X线检查等综合分析加以诊断。
⼆、鉴别诊断
1、先天性发育异常引起得⾻病变先天性发育异常引起得⾻病变,也有肿块形成,但当⾻骺线闭合以后,肿块不再发展。
2、内分泌紊乱引起得⾻病变如甲状旁腺机能亢进,表现为多发性⾻囊样变,需与⾻巨细胞瘤、⾻囊肿等相区别,前者⾎清钙⾼、磷低,⾎清碱性磷酸酶⾼。
3、原因不明得⾻病变如畸形性⾻炎,就是多发得⾻骼变形疾病,⾻⼩梁呈镶嵌结构,颅⾻肥厚,头颅增⼤,受累⾻⼲不规则肥厚,⾎清碱性磷酸酶明显增⾼。
4、感染性⾻疾病化脓性⾻髓炎见本书第⼋章第⼀节;⾻关节结核见本书第⼋章第三节。
5、外伤引起得病变如⾻化性肌炎,主要表现为受伤⾻骼周围得肌腱、韧带钙化,关节功能受限,⾻骼除⽇久废⽤性⾻质疏松外,⽆其她明显改变;疲劳⾻折,有过度得局部劳累史,局部疼痛但不剧烈,X线中显⽰⾻折线,⾻折端多般硬化,⾻质其她⽅⾯⽆变化。
【中西医】
1、中药对于增强体质、改善脏腑功能、调补⽓⾎、补正祛邪、⾏⽓活⾎均起到好得作⽤。正虚邪侵,治则以补正祛邪,可⽅选⼋珍汤,⼗全⼤补汤;⽓滞⾎瘀者治则以⾏⽓活
⾎化淤,⽅⽤桃红四物汤加枳壳、⽊⾹、⾹附等药;肾虚精亏者,治则以补肾填精,可⽅⽤左归丸。
临床实践中应⽤半枝莲、⽩花蛇⾆草、⼭慈菇、三棱、莪术等对⾻肿瘤有⼀定疗效。还可根据证侯加以辨证施治。
2、⼿术良性⾻肿瘤可选⽤刮除术、切除术,根据情况加植⾻术;恶性肿瘤未波及周围软组织时,可选⽤瘤段切除灭活再植术,瘤段切除⼈⼯假体植⼊术,恶性肿瘤也可选⽤截肢术。
3、放射
放射得有效作⽤在于组织得吸收量,对有些肿瘤较敏感,如原发性⾻恶性淋巴瘤、⾎管瘤、动脉瘤样⾻囊肿;对有些肿瘤中度敏感,如⾻巨细胞瘤等;对有些肿瘤不敏感得如⾻⾁瘤等。因此应⽤放射应选择对其作⽤敏感得肿瘤,⽽对中度敏感得应作为辅助,⾄于不敏感得,只能⽤⼤剂量作为辅助。
放射得禁忌证:晚期恶性肿瘤出现恶病质患者;肿瘤所在脏器穿孔时或合并⼤量积液时;急性炎症及⼼⼒衰竭未控制时;肺功能严重不全时,不作肺⼤⾯积照射;⾎⼩板或⽩⾎球过低者。
4、化学药物
化学药物对恶性肿瘤得,不仅对局部肿瘤有效,对周⾝多发或转移病灶也起作⽤。根据作⽤机制分为⼲扰核酸合成得药物、⼲扰蛋⽩质合成得药物、直接与DNA结合影响其结构与功能得药物、通过改变机体激素状况⽽起作⽤得药物等四⼤类。
结合肿瘤细胞增殖动⼒学知识,某些药物对增殖全周期都起作⽤,有些药物只对瘤细胞增殖周期中得⼀个期敏感,这样选择应⽤药物可以提⾼疗效,如⼲扰核酸合成得药物对DNA 合成期细胞较敏感;长春硷类药物对有丝分裂期细胞敏感,烷化剂、抗肿瘤抗菌素及⾦属药对整个增殖周期中得细胞均有杀灭作⽤。
许多中草药对恶性肿瘤有作⽤,如莪术、天南星、半枝莲、⽩花蛇⾆草、黄药⼦、天花粉、⼭⾖根等。
5、免疫疗法
免疫疗法就是⽤免疫学得⽅法使机体产⽣免疫反应,⽤来遏制肿瘤细胞得⽣长。在肿瘤中应⽤⽐较⼴泛得免疫疗法为⾮特异得,采⽤卡介苗及短⼩棒状杆菌在⽩⾎病及⿊⾊素瘤时有⼀定疗效。单克隆抗体肿瘤,显⽰出前景。
预防与调护
增强体质,提⾼抗病能⼒,避免外伤,外伤后需及时正确得处理,有些肿瘤与外伤未及时处理或处理不当有关。⾻肿瘤⽆论良性或恶性,宜早诊断、早,有些良性肿瘤,其中有可能发⽣恶性变。对于恶性⾻肿瘤,早诊断,早作,效果要好得多。对并发病理性⾻折得患者要⽤⽯膏外固定,避免加重损伤,⼜可减轻疼痛,争取修复。晚期恶性⾻肿瘤患者往往全⾝情况很差,注意饮⾷调养,清洁卫⽣,若久病卧床不起者,应注意防⽌发⽣褥疮,对⽌痛药得应⽤防⽌类、等药物成瘾,可与其她⽌痛药交替使⽤。
【研究进展】
⾻肿瘤得⽅法应以肿瘤得性质、⼤⼩与部位为依据。⼀般认为,良性⾻肿瘤并有压迫症状者多采⽤⼿术,个别⾻肿瘤深在,⼿术相对困难,⼜⽆明显症状,如单纯脊椎⾎管瘤,也可放射;原发性恶性⾻肿瘤,虽⾏截肢也多不能治愈,仅软⾻⾁瘤效果尚好。其她恶性⾻肿瘤,截肢后5年⽣存率多在20%左右。
近年来,保肢并综合。有⽇渐增多得趋向。⼿术包括刮除、切除与截肢术等,切除术概括为肿瘤切除、肿瘤边缘⽔平位切除、节段或全⾻切除术。有得⾻肿瘤切除后可⾏重建术,包括植⾻、⼈⼯⾻替代、关节置换、综合组织移植修复等。1980年,Enneking提出

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