卵巢常见病例读片与分析(二)
卵巢常见病例读片与分析（二）
卵巢性索-间质肿瘤
概述:性索-间质肿瘤是一组由分化程度不等的粒层细胞、卵泡膜细胞、支持细胞(Sertoli cell）、莱迪细胞（Leydig cell）、纤维细胞及非特异性性腺间质成分单一或混合构成的肿瘤。
卵巢纤维瘤
概述：由产生胶原的梭形或卵圆形纤维母细胞构成的卵巢良性间质肿瘤。
诊断要点：
1.梭形细胞束交叉排列，常呈席纹状；
2.细胞密度不等，多数具中等细胞密度，无核异型，核分裂像少见，<4个/10HPF；
3.细胞质常见脂质或嗜酸性玻璃样小球；
4.常见带状胶原纤维或玻璃样变斑块；
5.有时可见出血坏死，局灶或弥漫性钙化（后者多与痣样基底细胞癌综合症有关）；
6.弥漫细胞间水肿常见；
7.有些病例可见灶状卵泡膜细胞成分，但需根据肿瘤的主要成分来命名。
免疫组化：WT-1、FOXL2、CD 56、SF-1阳性；desmin、ER、PR部分阳性；Inhibin和CR偶尔局灶阳性。
鉴别诊断：
卵泡膜细胞瘤：1.细胞具有丰富淡染的胞浆；2.细胞含胞浆内脂质。
巨大卵巢水肿：水肿的特征性表现为单侧性显著细胞间水肿；
纤维瘤病：表现为间质增生伴丰富的致密胶原纤维沉积。
卵巢卵泡膜细胞瘤
概述:卵巢间质肿瘤，多数细胞可见明显的胞浆，类似于卵泡膜细胞。
诊断要点:
1.好发于绝经后，常为单侧发生;
2.肿瘤通常5-10cm大小，切面通常为实性，有时呈分叶状，棕黄或灶状灰白，有些病例可伴有囊性变、出血或坏死;
3.肿瘤细胞成片排列，常与纤维束或透明变性斑块相间分布;
4.瘤细胞境界不清，圆形或卵圆形;胞质中等至丰富，淡染或暗灰；无或很少核分裂像;网状纤维通常围绕单个肿瘤细胞，但有时可围绕小簇细胞;
5.部分病例中肿瘤细胞质可表现为一定程度的空泡化（黄素化），提示含有中等至丰富的脂质；罕见出现显著空泡化胞质。
6.间质有时黏液样变;玻璃样变斑块常见;
7.部分肿瘤可见带状纤维瘤样成分，可诊断为纤维卵泡膜细胞瘤；
免疫组织化学染:Inhibin、calretinin阳性
预后:良性，罕见具有细胞异型性及核分裂增多病例可发生转移。
成年型粒层细胞瘤牛过独木桥打一字
概述:低度恶性性索-间质肿瘤，主要由粒层细胞构成，常伴有多少不等的纤维母细胞和卵泡膜细胞。
诊断要点:
1.多见于绝经后女性，多为单侧发生，主要表现为育龄妇女出现大量不规则阴道流血或绝经后阴道流血:
2.肿瘤以实性或囊性为主，实性区域常呈灰白或黄，常伴出血，囊腔常为血块。
3.生长方式
1)粒层细胞瘤生长方式多样，包括弥漫型、微滤泡型(Call-Exner小体)、大滤泡型、岛状、
索状、小梁状和实性小管状;较罕见的生长方式包括中空小管状、各种上皮样结构以及肉瘤样形态，常为多种结构混合存在；
2)微滤泡结构是其最具特征的结构，其特点是出现大量小腔隙，类似发育卵泡中的Call-Exner小体，腔内可能含有嗜酸性液体，一个或数个退变的细胞核、透明变性的基底膜样物质，罕见嗜碱性液体;
毛肚火锅3)“弥漫型'粒层细胞瘤的大部分区域呈非特异性片状结构，大多数病例可见不同程度的上皮样分化，有时在病变边缘区最明显；
4)条索状结构是粒层细胞瘤中最常见的上皮样排列方式，常是诊断粒层细胞瘤的首要线索;
5)小梁状和岛状结构的特点为粒层细胞排列成带状和岛状，肿瘤细胞由纤维瘤样或卵泡膜瘤样间质分隔;
6)也可见实性管状结构，水绸状、脑回样结构，大滤泡结构；
4.细胞形态
1)典型的肿瘤性粒层细胞胞质稀少，核淡染，胡萝卜样，部分可见核沟，这种细胞在不同种及同种肿瘤不同区域多少不等；
2)核分裂像通常较少;核通常无异型;
3)某些病例肿瘤细胞胞质丰富，深染或呈空泡样，与黄体中的粒层细胞有不同程度的相似，这种病例宜诊断为黄素化的粒层细胞瘤，多与妊娠有关;
5.间质改变
1)间质成分的含量和性状变化很大，有些病例(尤其是弥漫型)基本上无间质成分，而梁状或岛状型通常间质成分较显著;
2)间质细胞有成纤维细胞和卵泡膜细胞;网状纤维包绕单个卵泡膜细胞，粒层细胞层无网状纤维，网状纤维染区分卵泡膜细胞和粒层细胞;
3)间质通常富于血管;
6.继发改变:许多粒层细胞瘤中出现含血囊腔，导致肿瘤中出现相关的非特异性改变。
免疫组织化学染:Inhibin、calretinin、SF-1、FOXL2、WT-1、CD56等阳性，部分病例可灶状表达广谱及低分子量角蛋白(CK8、CK18)、SMA、S100、CD99、Desmin，不表达EMA、CK7。
鉴别诊断:
1. 卵巢幼年型粒层细胞瘤
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梦见别人给我好多钱2.小细胞癌:最有价值的标准是细胞核特征；
3.转移性子宫内膜间质肉瘤:常为双侧性，含有大量小动脉以及网状纤维丰富。
预后:la期复发率10-15%，总复发率20-30%。转移和复发常在首次5年后，甚至20年后。
成年型粒层细胞瘤:Call-Exner小体是特征性的形态特点，肿瘤细胞核染质淡染，可见核沟
成年型粒层细胞瘤:梁状生长的细胞，肿瘤细胞核染质淡染，可见核沟
卵巢支持细胞瘤
概述:由卵巢Sertoli细胞增生形成的肿瘤，细胞具有多种排列方式，常以实心或空心小管为主，生物学行为通常为良性。
诊断要点:
1.可见于任何年龄，平均发病年龄30岁，这类肿瘤通常是无功能性的，偶可有同性假性性早熟，部分病例合并Peutz-Jeghers综合征;
2.肿瘤平均直径约8cm，实性，少数囊实性，偶尔呈囊性；
中国十大品牌洁具3.均一小管结构，其它生长方式包括腺泡状、假乳头、网状、筛状、纺锤状等，偶尔呈子宫内膜腺样；
4.孔状小管内衬柱状至立方细胞，形态温和，含中等量淡染或弱嗜酸性胞质，管腔可以含有一些嗜酸性分泌物，罕见情况下可见黏液;
5.实性小管常伸长，但也可以呈圆形或椭圆形，小管紧密排列时可呈实性结构;
6.一些病例局灶被纤维间质分隔，形成少见的腺泡状或巢状结构;
7.细胞核圆形或卵圆形，核仁小，通常没有或仅有轻微的核异型性;
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免疫组织化学染:WT-1、SF-1、广谱角蛋白、inhibin、calretinin、CD99阳性，少数表达SMA、S100，不表达EMA、CK7、PAX-8、CgA。
分子标记:部分病例有DICER1基因突变。
鉴别诊断:
1.支持-间质细胞瘤:Leydig细胞丰富，具较多网状结构，异质性明显；
2.类固醇细胞瘤:可见脂褐素(40%病例)，无管状分化；
预后:卵巢支持细胞瘤通常为良性。
支持细胞瘤：肿瘤细胞形成Sertoli小管
支持-间质细胞瘤（Sertoli-Leydig细胞瘤）
概述：支持-间质细胞瘤是一组由分化程度不等的支持细胞、睾丸型间质细胞、网状上皮细胞及非特异的性腺间质细胞以不同比例混合构成的肿瘤。
诊断要点：1.大体表现：单侧多见(98.5%)，体积大(平均直径为13.5cm)，实性，分叶状，灰黄，伴或不伴囊性变；网状型的常为囊性肿物；高级别肿瘤常伴明显的出血和坏死；含有黏液性异源成分的肿瘤可以是多房囊性的，含有黏液性内容物
2.镜下特点：分型:高分化、中分化、低分化、网状型和伴异源成分的支持-间质细胞瘤。
1）高分化：空心小管结构，管腔内衬一致的富含脂质或嗜酸性胞质的支持细胞；拉长的细胞核垂直于基底膜排列；间质(莱迪)细胞分布于整个肿瘤中；没有异源性分化及网状结构。
2）中分化：细胞稀疏区和富于细胞区呈小叶状交替分布；片状、小管状、巢状、条索状或微囊结构；细胞质稀少，核小而圆；间质细胞位于结节间和细胞稀疏的区域；可出现异源性成分。
3）低分化：低分化实片状生长的肿瘤细胞可以呈上皮样或肉瘤样；局部见典型的支持间质
细胞瘤结构；高级别细胞核型，核分裂象多；莱迪细胞少见或缺失；可出现异源性成分。
4）异源性成分：最常见的是胃肠道型黏液上皮；黏液上皮成分可以是良性、交界性或浸润性黏液性癌;罕见骨骼肌、骨、软骨和其他间叶性成分。
5）网状结构：不规则的分枝状、细长、狭窄的小管结构；管腔内息肉状突起衬覆上皮样细胞；不同程度的细胞复层和异型性；息肉状突起可能是:①小而钝圆的(常伴透明变);②大的球状的(常伴水肿);③纤细分支状的(衬覆复层细胞)；间质可以是水肿性、透明变或富于细胞的。

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