内生性寄生胎1例报道
中国现代医生2019年8月第57卷第23期
·病例报告·
CHINA MODERN DOCTOR Vol.57No.23August 2019
寄生胎又叫胎内胎，是一种罕见先天性发育畸形，是由于单绒毛膜双羊膜囊双胎异常发育而形成，于1800年由Meckel 首次描述，多数于孕检产前超声发现，于新生儿期就诊。寄生胎有内外之分，若寄生胎生长于胎儿体内，则称内生性寄生胎，好发于腹膜后；若寄生胎附着于胎儿体表，则称外生性寄生胎，需与畸胎瘤相鉴别，手术切除是唯一有效手段。寄生胎病例国内外文献报道较少，多数均是个案报道，临床医师缺乏对此病的诊治经验，容易发生误诊、漏诊，我院普外科收治1例内生性寄生胎，现报道如下。1病例资料
患儿女,19h，主因其母孕检发现胎儿腹部肿物4个月，生后腹部膨隆19h 于2017年5月7日入院就诊。查体：腹膨隆，右侧腹部可触及囊性肿物，大小约8.0cm×6.0cm×6.0cm，质软，边界尚清，囊性肿物内可触及实性组织。神经系统查体未见异常。腹部超声显示：右中腹可见一囊性包块，大小约78mm×54mm，边界清，形态欠规则，内可见胎儿双侧下肢、双脚结构，总长约71mm，囊性部分透声可(封三图3)。腹部CT 显示：右侧腹腔可见一类圆形软组织肿块影，大小约7.95cm×6.11cm×7.15cm，肿物大部分呈囊性，内可见脊柱影及四肢骨影，周围见片状较低密度影，右肾受压下移，肠管受压左移(封三图4、5)。
充分术前准备后行腹腔镜辅助右侧腹膜后寄生胎切除术，术中探查见肿物位于右侧腹膜后，上达肝脏下缘，与肝脏脏面广泛粘连，下至盆腔，大小8cm×
8cm×6cm，越过中线，肿物囊实相间，大网膜与肿物
粘连。肿物有完整包膜。以穿刺针穿刺抽吸囊内黄稍浑浊液体约80mL，分离粘连，顺利切除寄生胎，术中见本例寄生胎生长双下肢，疑似生长有右侧上肢肢芽，但发育极差，无脑畸形(封三图6、7)。术后病理结果回报：腹膜后寄生胎；病理可见多种成分，分别为：皮肤组织、神经纤维；纤维脂肪组织、横纹肌、软骨及骨组织；消化道结构，发育幼稚，并形成器官样结构(封三图8、9)。术后恢复顺利，出院随访1年半患儿生长良好。2讨论
寄生胎是一种罕见的先天性胚胎发育畸形，是指胚胎发育时一具完整胎体内的某一部分中寄生有另一具或几具不完整的胎体。大多数仅为一定分化的器官组织，具有人形分化的寄生胎更为罕见。
寄生胎的发生原因及机制尚不清楚，可能与环境污染、遗传、胚胎细胞分裂时缺氧、低温、卵子衰老及孕早期接触农药等因素有关[1-2]，其发生机制一般认为是受精卵分裂成内细胞时不均衡所致。目前存在2种理论：一种是分裂理论，当受精卵在受精第13天后分裂即原始胎盘形成后再复制，就会出现不同程度、不同形式的联体双胎，如发育差的内细胞团被包入正常发育的胎体体内，即形成寄生胎。也就是说由于受精卵在胚胎发育早期阶段，胚泡内的内细胞团分裂成大小不等的2个团，形成2个发育中心，大
的一团得到充分的胎盘血液供应而继续发育成为正常胎儿，小的一团由于各种原因在发育过程中被包入另一
内生性寄生胎1例报道
王国辉
张治广
牛会忠▲
河北医科大学附属河北省儿童医院普外科，河北石家庄
050031
[摘要]回顾性分析1例内生性寄生胎的临床资料，本例病例为母亲孕期发现，超声及CT 提示为腹膜后肿物，考虑寄生胎，经完善术前检查及化验、制定手术方案后在全麻下行腹腔镜探查右侧腹膜后寄生胎切除术。手术切除的肿物符合寄生胎病理改变。术后继续加强营养及对症支持，患儿于术后第11天治愈出院；出院后长期随访，生长发育良好，无明显并发症。同时结合相关文献进行分析并总结经验。认为寄生胎临床罕见，外生性寄生胎容易识别，内生性寄生胎应与畸胎瘤鉴别，多数于孕检时发现。手术
切除是唯一治愈手段，术后加强护理及康复。出院后对患儿长期随访，能及时了解患儿有无恶变倾向。[关键词]寄生胎；畸胎瘤；腹膜后；产前超声[中图分类号]R714.2
[文献标识码]C
[文章编号]1673-9701(2019)23-0124-03
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通讯作者
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胎体内，发育受到限制或停止，最后导致发育不良而形成寄生胎[3-4]。另一种是融合理论，即认为两个独立的胎囊在后期发生融合[5]。目前多数学者支持分裂理论[6]。其病理特征为肿块内具有脊柱或构成脊
柱的锥体，常伴有四肢、骨盆、肋骨等。产前超声及产后超声、腹部CT、MRI 可发现囊实性肿物，其内含有骨骼样强
回声，对其诊断有较好的价值。
临床上寄生胎属于罕见病，可分为内生性寄生胎和外生性寄生胎[7]，内生性寄生胎临床上相对较为多见[8]。完整婴儿躯干的某个部位有寄生器官，多为赘生下肢，称外生性寄生胎，往往仅是一个小型的躯干和雏形的四肢或肢芽，且大多数是无脑无心畸形，又称非对称联体双胎[9]。外生性寄生胎好发于主胎腹部或背部[10]，也可以发生于主胎身体的其他部位，多数仅表现为赘生下肢或有外生殖器重复，并且常伴有脐膨出，容易识别并做出准确诊断。我院神经胸外科2008年曾收治1例骶尾部外生性寄生胎，成功手术切除[11]
;
如寄生胎被包裹在正常胎儿体内，即为内生性寄生胎，多位于主胎腹腔、腹膜后或盆腔，颅腔，骶尾部。2017年刘登辉等[12]
报到了一例肠系膜寄生胎，大体标
本切面可见脊柱样结构，组织基本对称分布，未见肢芽胎头等结构，组织切面可见骨、软骨、脂肪、腺
体及皮脂样物质，各组织发育基本成熟。故有学者认为寄生胎是一种高度分化的畸胎瘤[13]。且由于寄生胎罕见，对其认识不足，因此寄生胎需与畸胎瘤鉴别，两者
鉴别要点是寄生胎内存在椎骨系统，而畸胎瘤内仅有散在的骨质；寄生胎在解剖学和组织学上具有分化良好的器官系统，可发育成正常的人体结构，而畸胎瘤则不能形成真正的器官系统。本例寄生胎位于主胎腹膜后，属于内生性寄生胎。
内生性寄生胎，国际规范名称为胎内胎(fetus in fetus)，是单卵双胎中联体双胎的一种特殊形式，一种较少见的发育畸形，由Meckel 于1800年首先描述，其发生率极低，大约是新生儿总数的百万分之一。WilⅡs 认为寄生胎必须具备有脊椎骨，同时有各种不同的器官和肢体形成[14]。但并不是所有的寄生胎都具有可辨别的脊椎，大约9%的寄生胎无椎体结构[15]。内生性寄生胎常被包被在一层相当于羊膜的囊内，囊内含有液体，一般无真正的胎盘。内生性寄生胎主要表现为腹部肿块，且多数为腹膜后肿块，其发育极不完全，无独立生存能力，但在宿主的体内仍是活的组织，可随宿主的发育而缓慢增大。其依靠与宿主相连的血管蒂供给营养，常因营养缺乏而造成发育不正常或严重畸形[16-18]。内生性寄生胎一般呈球形，有时外形似胎儿，头部大
多缺如或发育极差，内部器官更不完整，一般无心、肝、肺等器官，但常有小肠、脊髓、神经组织、结缔组织、肾上腺、生殖腺等组织成分。外表有皮肤包被，可辨别躯干、肢芽，常有趾或指和外生殖器。
Hoeffel 报道91%的寄生胎含有脊柱,82.5%含有肢体，且肢体大多为下肢,55.8%含有中枢神经系统(多为无脑畸形),45%含有胃肠道,40%含有血管,26.5%含有泌尿生殖道，含有心脏组织非常罕见[19]。
寄生胎的诊断主要依靠影像学检查。目前认为最好的诊断方法之一是超声检查[20-22]，超声能直接显示
羊膜腔内胎儿数目及联体胎儿融合部位，具有准确、方便、无创、动态、可重复，且经济性好的特点。患者容易接受，可用于产前诊断。CT 和MRI 成像具有极高的组织分辨率及强大的后处理功能，能直观、多角度地观察早孕联体双胎的形态、融合部位及程度、骨骼解剖、血液供应及血管走行等信息，能够准确评价患儿是否合并存在其他部位解剖畸形，对临床手术方案的制订有重要的参考价值。
本例寄生胎为内生性寄生胎，外观具有可辨别的双下肢，疑似生长有右侧上肢肢芽，但发育极差，无大脑生长，有脊柱生长。超声、CT 等影像学检查显示囊内有可分辨的肢体骨骼样回声及轴骨系统，病理显示具有神经纤维、消化道等多种结构。这与文献报道[21-22]相符合。
寄生胎对主胎的危害主要是寄生胎较大时产生的机械压迫症状和寄生胎的代谢产物，分解毒素被宿主吸收引起的中毒症状，影响宿主的正常生长发育。目前寄生胎的主要措施为手术完整切除。有文献[4]报道寄生胎所含组织均分化良好，不发生恶变，术后预后佳，但Kim YJ 等[23]认为尽管寄生胎的各种成分发育成熟，但仍存在恶变的可能，也有寄生胎切除术后残留物恶变的报道[24-25]，因此寄生胎一旦确诊，均应及早切除寄生胎及其包膜，以保护主胎的正常发育，术后长期随访，定期复查超声或CT、MRI
和检测相关
肿瘤标记物。
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(收稿日期:2019-04-02)
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图1免疫组织化学染PD-1表达阴性(a)和表达阳性(b)的结果比较(×400)
(见内文第40页)
图2a:CT 提示蛛网膜下腔出血；图2b:CTA 提示左侧后交通动脉动脉瘤(白箭头处)；图2c:Ⅲ型主动脉弓伴左侧颈总动脉迂曲；图2d:DSA 提示左侧后交通动脉动脉瘤(白箭头处)；图2e:DSA 路途下提示左侧颈内动脉起始段狭窄(黑箭头处)；图2f、2g：动脉瘤栓塞后造影成像(黑箭头处)
图2典型病例使用力量之塔技术颅内动脉瘤报道报到
(见内文第50页)
图3腹部超声(见内文第124页)
图4腹部CT (见内文第124页)
图5腹部CT (见内文第124页)
图6大体标本(见内文第124页)
图7大体标本(见内文第124页)
图8术后病理(×40)(见内文第124页)
图9术后病理(×40)(见内文第124页)

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