2022抗磷脂综合征诊疗规范(全文)
2022抗磷脂综合征诊疗规范(全文)
摘要
抗磷脂综合征是一种以反复血管性血栓事件、复发性自然流产、血小 板减少等为主要临床表现，伴抗磷脂抗体持续中、高滴度阳性的自身 免疫病，其临床表现复杂多样，全身各个系统均可受累。随着相关研 究的不断深入，对抗磷脂综合征的认识与诊治理念已发生显著改变。 现结合临床中的常见问题，借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，中 华医学会风湿病学分会制定了本规范，旨在规范抗磷脂综合征的诊断 方法、风险评估及方案，提高临床医师的认识与理解，从而实现 早期诊断、早期干预，最终改善患者预后。
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome , APS )是一种以反复 血管性血栓事件、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现， 伴有抗磷脂抗体谱(antiphospholipid antibodies , aPLs )持续中、 高滴度阳性的自身免疫病。通常分为原发性APS和继发性APS ,后者 多继发于系统性红斑狼疮(SLE )、干燥综合征等结缔组织病。APS 临床表现复杂多样，全身各个系统均可受累，最突出的表现为血管性 血栓形成。APS病因未明，病理特点为非炎性、节段性、阻塞性血管 病变。
实际上APS并不少见，有研究显示,年龄小于45岁的不明原因卒中 患者中25%的患者aPLs阳性，反复静脉血栓事件患者中14%的患者 aPLs阳性，反复妊娠丢失的女性患者中国际标准舞包括15%~20%的患者aPLs阳性。 由于临床医师对该类疾病认识不足APS的平均延误诊断时间约为2.9 年。APS通常女性多见，女：男为9 ： 1 ,好发于中青年，原发性APS 与继发于结缔组织病的APS在发病年龄、临床特点等方面无显著差 异。
在既往十余年里，随着相关研究不断深入拓展，对APS的认识和诊治 理念已发生显著改变。现结合临床中的常见问题，借鉴国内外诊治经 验和指南的基础上，制定了本规范，旨在规范APS的诊断方法、血栓 及病理妊娠风险评估与方案，提高临床医师的认识与理解，从而 实现早期诊断、早期干预，最终改善患者预后。
一、APS的临床表现
（一）血栓事件
APS血管性血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小， 可表现为单一血管或多血管受累（表1 ）。静脉栓塞在APS中更常见， 最常见部位为下肢深静脉血栓，亦可累及
肾、肝、锁骨下、视网膜、 上腔和下腔静脉，以及颅内静脉窦等。动脉栓塞最常见的部位为颅内 血管，亦可累及冠状动脉、肾动脉、肠系膜动脉等。
表1抗磷脂综合征血栓形成的临床表现
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少数APS患者可在1周内出现进行性多个（3个或3个以上）器官的 血栓形成，累及脑、肾、肝或心脏等重要脏器造成功能衰竭和死亡， 并有病理证实小血管内血栓形成，称为灾难性抗磷脂综合征
（catastrophic APS , CAPS ）。
（二）病理妊娠
APS是导致病理妊娠的少数可以的病因，妥善管理APS可有效改 善妊娠结局。然而，目前产科APS的诊断和存在诸多争议，认识 不足与过度诊疗现象共存。由于既往研究中可能与APS相关的不良妊 娠结局的定义不同，导致有关aPLs阳性患者妊娠结局的研究结论不 同，甚至存在矛盾。为解决该问题，2006年国际血栓止血学会提出了 APS悉尼修订分类标准［门，确定与APS相关的病理妊娠主要包括三 种情况，具体内容见表2。
表2 2006年抗磷脂综合征悉尼修订的分类标准
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尽管在19世纪80年代,已有学者提出aPLs可能会导致女性不孕的 假说，但直至今日，在该领域依然存在明显争议，目前尚无足够循证 医学证据证实aPLs与不孕症以及辅助生殖失败之间有关联。
在临床实践中，部分患者具有产科APS的典型临床表现，但抗体检查 结果达不到APS分类标准，如仅持续低滴度aPLs阳性；亦有部分患 者具有标准的实验室检测结果，但临床表现未达到分类标准，如连续 2次不明原因流产，或3次及以上非连续不明原因流产，或晚发型子 痫前期，或胎盘血肿、胎盘早剥、晚期早产等。这些患者存在再次出 现病理妊娠的风险，且应用产科APS的标准（阿司匹林联合低分 子肝素）可改善妊娠结局，被归为非标准产科APS【2】。
（三）分类标准外临床表现
2006年悉尼修订APS分类标准会议上专家组即已提出,APS可能存 在血栓事件、病理妊娠外的aPLs相关临床表现，包括网状青斑、浅 表性静脉炎、血小板减少症、aPLs相关肾脏病变
、心脏瓣膜病变（瓣 膜赘生物、瓣膜增厚和瓣膜反流等）、溶血性贫血、舞蹈症、认知功 能障碍和横贯性脊髓炎等。这些均非血管性血栓事件所致，但可能与 aPLs的促凝或促炎状态相关,通常称之为〃分类标准外临床表现〃,其 与血栓事件、病理妊娠风险、疾病预后存在密切关联，具有额外的诊 断价值，并可能在诊治过程中影响决策。APS临床试验及国际合 作联盟的一项关于APS患者临床特征回顾性硏究结果显示,52%的 APS患者存在分类标准外临床表现，甚至可以独立于血栓事件、病理 妊娠之外单独存在。因此，对APS患者应详细询问病史及体格检查， 评估有无分类标准外临床表现；对出现上述临床表现的患者需积极筛 查aPLs,警惕APS可能。

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