阿尔茨海默病的诊断及诊断标准
阿尔茨海默病的诊断及诊断标准
阿尔茨海默病的临床诊断是根据患者及家属提供的详细病史、神经科查体和神经⼼理功能检查⽽做出，应进⾏其他检查包括⾎液学、CT和MRI等检查排除痴呆的其他病因。临床诊断的准确性可达85-90%。最后确诊依赖于病理性检查。常⽤的诊断标准包括：世界卫⽣组织的国际疾病分类第10版(ICD-10)、美国精神疾病诊断和统计⼿册修订第4版(DSM-Ⅳ-R)、美国国⽴神经病语⾔障碍卒中研究所和AD及相关疾病协会(NINCDS-ADRDA)等标准及中国精神疾病分类与诊断标准第3版（CCMD-3）等。下⾯主要介绍⼴泛使⽤、并修订的NINCDS-ADRDA标准。
NINCDS-ADRDA AD诊断标准被称为AD病⼈诊断的“⾦”标准，在20世纪80年代提出（1984年发表于Neurology杂志）。该标准经过多年临床实践，与病理结果有很好的⼀致性。但该标准强调“认知功能损害程度⼀定要影响患者⽇常⽣活能⼒和社会活动功能，AD的诊断才能成⽴”，给AD患者的早识别、早诊断带来困难。
NINCDS-ADRDA标准
诊断标准
临床检查和认知量表测查确定有痴呆。
两个或两个以上认知功能缺损，且进⾏性恶化。
⽆意识障碍。
40-90岁起病，多见于65岁以后。
排除其他引起进⾏性记忆和认知功能损害的系统性疾病和脑部疾病。
⽀持标准
特殊性认知功能如⾔语（失语症）、运动技能（失⽤症）、知觉（失认症）的进⾏性损害。
⽇常⽣活功能损害或⾏为⽅式的改变。
家庭中有类似疾病史，特别是有神经病理学或实验室证据者。
实验室检查腰穿压⼒正常；
脑电图正常或⽆特殊性的改变如慢波增加；
CT或MRI证实有脑萎缩，且随诊检查有进⾏性加重。
排除标准
突然起病或卒中样发作。
早期有局灶性神经系统体征，如偏瘫、感觉丧失、视野缺损、共济失调。
起病或疾病早期有癫痫发作或步态异常。
2007年修订的NINCDS-ADRDA
供临床研究使⽤，⾸次纳⼊了客观标志物如MRI、脑脊液、PET等检查结果，此诊断标准提⾼了AD诊断的特异性和敏感性，对早期诊断帮助较⼤。2007年修订的NINCDS-ADRDA很可能AD 的诊断标准：符合核⼼标准，并满⾜⼀项以上⽀持表现。
核⼼标准
早期、显著的情景记忆障碍；
⽀持表现内颞叶萎缩：MRI显⽰海马、内嗅⽪质、杏仁核体积缩⼩(与同年龄⼈⽐较)；
脑脊液⽣物标记异常：Aβ42降低、总tau或磷酸化tau蛋⽩增⾼，或3者同时存在；
PET的特殊表现：如双侧颞叶糖代谢减低，显像剂18F-FDDNP*显⽰AD病理的改变等；
直系亲属中有已证实的常染⾊体显性遗传导致的AD。
排除标准
病史：突然起病；早期出现下列症状：步态不稳、癫痫、⾏为异常。
临床特点：局灶性神经系统症状体征：偏瘫、感觉缺失、视野损害；早期的锥体外系体征。
其它疾病状态严重到⾜以解释记忆和相关症状：⾮AD痴呆；严重的抑郁；脑⾎管病；中毒或代谢异常（要求特殊检查证实）；MRI的FLAIR或T2加权相内颞叶信号异常与感染或⾎管损害⼀致。
注：* FDDNP：⾮甾体类抗炎药物甲氧萘普酸的类似物，在体外证实其与⽼年斑有很强的亲和⼒。
NIA-AA诊断标准
2011年美国国⽴⽼化研究院（NIA）和阿尔茨海默病协会（AA）发布了阿尔茨海默病最新诊断标准，简称为NIA-AA诊断标准。新标准保留了“NINCDS-ADRDA标准”很可能AD的⼤体框架，吸收了过去的临床应⽤经验，其最⼤亮点是将AD视为⼀个包括轻度认知损害（mild cognitive impairment，MCI）在内的
连续的疾病过程，并将⽣物标志纳⼊到AD痴呆的诊断标准中。本诊断旨在早期识别、诊断和⼲预，推荐了AD型痴呆-AD型MCI-临床前期AD的研究转向。
鉴别诊断
谵妄：起病较急，常由系统性疾病引起，表现为注意⼒不集中，意识⽔平波动，定向⼒障碍常见。可有幻觉。病程波动，夜间加重。可能存在可逆的病因，应予以纠正。
抑郁：典型症状为抑郁情绪和对⽇常活动的兴趣丧失。抑郁可迅速出现，记忆⼒下降不是主要或常见症状。认知量表、抑郁量表的检测可能有助于鉴别。MRI扫描⽆改变或者较少改变。
其他病因所致痴呆：
⾎管性痴呆——常发病急，症状有波动性，既往可有⾼⾎压、动脉硬化，有脑卒中史，出现记忆下降、情感不稳，与卒中部位⼀致的局灶神经功能缺损。CT和MR检查可以发现局部病灶。Hachinski缺⾎指数量表评分>7分。
额颞叶痴呆——较少见，起病隐袭，⽐AD进展快。表现为情感失控、冲动⾏为或退缩，不适当的待⼈接物和礼仪举⽌，不停地把能拿到的可吃或不可吃的东西放⼊⼝中试探，⾷欲亢进，模仿⾏为等，记忆⼒减退较轻。CT或脑部MRI显⽰额叶结构萎缩。PET或SPECT扫描显⽰额颞叶⼤脑活性降低。Pick病是额
国际标准舞包括颞叶痴呆的⼀种类型，病理可见新⽪质或海马神经元胞质内出现银染包涵体Pick⼩体。
路易体痴呆——表现为帕⾦森病症状、视幻觉、波动性认知功能障碍，伴注意⼒、警觉异常，运动症状通常出现于精神障碍后⼀年以上，患者易跌倒，对精神病药物敏感。
帕⾦森病痴呆——帕⾦森病患者的痴呆发病率可⾼达30%，常见于帕⾦森病后期，表现为近事记忆稍好，执⾏功能差，但不具有特异性，神经影像学⽆鉴别价值。
正常颅压脑积⽔——多发⽣于脑部疾病如蛛⽹膜下腔出⾎、头颅外伤和脑感染后，或为特发性。出现痴呆、步态障碍和排尿障碍等典型三联症。痴呆表现以⽪质下型为主，轻度认知功能减退，⾃发性活动减少，后期情感反应迟钝、记忆障碍、虚构和定向⼒障碍等，可出现焦虑、攻击⾏为和妄想。早期尿失禁、尿频，后期排尿不完全，尿后滴尿现象。CT可见脑室扩⼤，腰穿脑脊液压⼒正常。
AD尚需与酒精性痴呆、颅内肿瘤、慢物中毒、肝功能衰竭、恶性贫⾎、甲状腺功能减低或亢进、Huntington舞蹈病、肌萎缩侧索硬化症、神经梅毒、朊蛋⽩病、艾滋病等引起的痴呆综合征鉴别。
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来源：阿默科技⼤连【整理编辑：时英平】

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