门静脉海绵样变的CT和MRI表现
门静脉海绵样变的CT和MRI表现
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门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein，CTPV)，是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。
这是机体为保证肝脏血流灌注量和肝功能正常的一种代偿性改变。本病临床少见，是肝前性门静脉高压的原因之一，约占门静脉高压症的3.5%。目前病因不完全清楚，随着DSA血管造影、彩US、MRI及CT等技术的广泛应用，近年来报道日渐增多。
流行病学：Balfour等在1869年首先描述了门静脉海绵样变，Klemperer根据尸检和病理学检查提出门静脉海绵样变是一种先天性血管畸形，而且临床罕见。Omakawa等通过结扎大鼠的肝外门静脉后，成功复制了门静脉海绵样变的动物模型。Triger通过血管造影和病理检查发现CTPV是门静脉阻塞后形成的向肝性静脉侧支循环。Gaetano等将门静脉血栓形成后的局部的侧支循环形成过程定义为门静脉海绵样变。由于这些血管在大体标本切面观呈海绵状血管
瘤样改变，故被称为“门静脉海绵变性”。以后人们逐渐认识到门静脉海绵样变是多起源的病变，先天性因素占50%～60%。
病因：门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性。儿童CTPV多属原发性，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。
目前认为下列情况可以导致儿童CTPV：
1.门静脉先天畸形，在静脉导管闭塞后出现脐肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生，以代替闭塞的门静脉。
走的结构2.CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。
3.门静脉血栓的结局，新生儿的败血症、脐部感染及腹腔感染。炎症病变累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。
成人CTPV多属继发性，其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构，由于门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病(红细胞增多)、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流
受阻、血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支循环再通。门静脉增宽呈实性改变，门静脉周围见细小迂曲的血管。已报道患者大多伴有肝硬化、肝癌。其他如脾切除术后、长期口服、脐静脉插管、脱水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变。然而，尽管有详尽的病史采集及完善的检查，仍有50%～60%的CTPV难以查明原因。

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