原发性恶性食管黑素瘤一例报告并文献复习
【关键词】原发性恶性食管黑素瘤；临床特征；组织病理学；免疫组织化学doi:10．3969/j．issn．1674－4136．2012．02．021
文章编号:1674－4136(2012)02－0123－03
原发性食管恶性黑素瘤(primary malignant melanoma of the esophagus，PMME)是一种较为罕见的食管恶性肿瘤，仅占食管原发性恶性肿瘤的0．1 % 0．2%［1］。我院于2011年2月收治PMME1例，现结合文献复习对其临床及病理特点报告如下。1病例资料
患者ˑˑˑ，男性，62岁，因胸骨后隐痛3个月，进食后梗噎感1周入院。发病以来无恶心、呕吐、呕血等症状，既往体健，无吸烟、饮酒史，否认任何慢性疾病及传染病史。入院查体：一般状态良好，全身皮肤、甲床、足底、肛门、口腔、鼻咽部黏膜未见素斑及素沉着，全身未触及肿大浅表淋巴结，胸腹四肢未见异常。纤维胃镜示进镜距门齿31 35 cm处食管前壁有一约2．5cmˑ2．5cmˑ2．0cm不规则隆起，表面黏膜糜烂伴有浅溃疡，质脆易出血。内镜下钳取3块灰白粟粒大小黏膜组织活检，镜下见肿瘤细胞呈巢团状弥漫性分布于鳞状上皮下(见图1)，细胞大小不等，呈圆形、多角形及不规则形，核大染深，核仁明显，胞质少。免疫组织化学检查:HMB45(+)(见图2)，S-100(+)(见图3)，Vi-mentin(+)，CK(－)，LCA(－)，CgA(－)，Syn (－)，CD99(－)，病理诊断为恶性黑素瘤。
2011年2月15日在全麻下行肿物切除、区域淋巴结清扫及食管胃吻合术。术后组织标本大体检查：食管切段长7cm，距上切缘1．5cm处见一突向食管腔的隆起型肿块，大小为2．5cmˑ2．5cmˑ2．0cm，切面灰白实性，肿物主要位于黏膜下，肌层未见侵犯。显微镜下见：肿瘤细胞紧贴局部黏膜上皮基底层，主要位于黏膜下层，未达肌层，肿瘤细胞呈巢片状或条索状分布，排列松散，细胞中等大小，卵圆形或多角形，胞浆较少红染，少数肿瘤细胞呈浆细胞样；细胞核卵圆形，居中或偏位，核仁明显(见图4)。送检食管周围淋巴结3枚未见肿瘤转移。免疫组织化学检测结果示HMB45(+)，S-100(+)，Vimentin(+)，CK(－)。确诊为食管原发性恶性黑素瘤，浸润至食管黏膜下层，未见淋巴转移。
图1肿瘤细胞呈巢团状弥漫性分布于鳞状上皮下(HEˑ100
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图2肿瘤细胞胞质弥漫HMB45阳性(IHC SP法ˑ200
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图3肿瘤细胞胞质弥漫S-100阳性(IHC SP法ˑ200
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图4肿瘤细胞紧贴局部黏膜上皮基底层(HEˑ100)
2讨论
2．1PMME的临床、病理特点Pava在1963年报道了食管黏膜有典型的黑素细胞存在，从而为PMME的诊断提供了组织学依据，提示恶性黑素瘤可作为一种原发肿瘤发生于食管。组织学上，正常食管黏膜基底层与固有层交界处的黑素细胞可以异常增殖而发展为恶性黑素瘤，故临床上食管恶性黑素瘤绝大多数是原发性的，转移者极为罕见，文献少见报道［2］。PMME多见于中老年人，男女比例为2ʒ1。PMME术前确诊率非常低，其临床特点为:(1)无特异症状，均经食管镜下活检或术后病理证实。(2)上消化道造影多有典型表现，息肉样充盈缺损，局部管腔扩张，类似腔内型食管癌，黏膜多光整，也有少数不光整，后者提示黏膜受侵破坏［3］。(3)食管镜检查腔内黑息肉样肿物为其典型表现。PMME的病理特点为［4-5］:(1)多发于食管中、下段，常见单个或多个息肉状，有蒂或广基无蒂。多有素沉着，也可无素沉着。(2)镜下见肿瘤细胞大小不等，呈圆形、多角形及不规则形，胞质内均可见黑素颗粒。肿瘤细胞呈辐射状生长，可侵入黏膜下层。
2．2PMME的诊断与鉴别诊断目前较为公认的PMME诊断标准为:(1)有典型的恶性黑素瘤组织学图像，细胞质内含有黑素颗粒，或经特殊染或免疫组化证实;(2)肿瘤细胞来自邻近的鳞状上皮;(3)肿瘤附近的正常黏膜鳞状上皮基底层含有黑素颗粒细胞。(4)转移性恶性黑素瘤和原发于食管的恶性黑素瘤的组织学表现相同，光镜下难以鉴别。须排除其他部位如皮肤、眼、肛门等处恶性黑素瘤的转移，方可诊断为PMME。本例镜下具有恶性黑素瘤的组织学图像，免疫组织化学HMB45(+)，S-100(+)，Vimentin(+)，在肿瘤邻近黏膜上皮的基底层内观察到黑素颗粒的存在，临床查体也未发现皮
肤、眼、肛门及黏膜等部位有恶性黑素瘤的可疑病灶，与上述诊断标准基本相符。PMME在临床上多表现为进行性吞咽困难和胸骨后疼痛，因此首先要注意与食管癌的鉴别诊断，此外PMME具有多样的细胞形态和组织学类型，需与发生于食管的其他疾病相鉴别:(1)低分化食管癌。临床上多为鳞癌，少数为腺癌、小细胞未分化癌等，由于癌细胞分化程度低，形态学上有时很难与恶性黑素瘤鉴别，但免疫组织化学显示低分化癌CK (+)、HMB45(+)，而PMME则CK(－)、HMB45 (+)。(2)原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroto-dermal tumour，PNET)。PNET是一种高度恶性小圆形细胞肿瘤，与PMME的鉴别主要借助免疫组化，前者CD99(+)，NSE(+)，HMB45(－)，而
【关键词】伊立替康；急性胆碱能综合征；单纯肠痉挛；误诊doi:10．3969/j．issn．1674－4136．2012．02．022
文章编号:1674－4136(2012)02－0125－02
1临床资料
患者ˑˑˑ，男，79岁，因小肠癌术后肝转移两周期化疗后3周，出现上腹部饱胀不适3天，于2010年6月1日收入院。来院后给予全腹部CT等检查，检查结果示肝转移灶较前增大，调整化疗方案为FORFRI方案(盐酸伊立替康+甲酰四氢叶酸钙+5-氟尿嘧啶)。给予伊立替康240mg静脉滴注30 min后患者出现腹部绞痛，给予山莨菪碱10mg肌注，症状无改善。吸氧同时给予心电监护显示：心率100次/min，血压145/90mmHg，呼吸20次/min，血氧饱和度100。给予布桂嗪100mg肌注，5min后腹痛减轻，但出现四肢肌肉震颤、抖动，并痛苦流泪状，给予异丙嗪25mg肌注，效果不明显，5min后再次给予异丙嗪25mg和10mg肌注，四肢肌肉震颤症状减轻。15min后再次给予异丙嗪和肌注，症状稍减轻，能入睡，但肌肉震颤症状未完全消失。给予补液、利尿等对症处理，3h后腹痛和肌肉震颤症状完全消失，患者精神好转，
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能正确回答
PMME则CD99(－)，NSE(－)，HMB45(+)。(3)淋巴瘤。当PMME的肿瘤细胞小并呈弥漫性分布时，形态与淋巴瘤极为相似，但淋巴瘤LCA(+)、S-100(－)、HMB45(－)，而PMME LCA(－)、S-100 (+)、HMB45(+)，以此可将两者鉴别。
2．3PMME的恶性黑素瘤早期可发生局部淋巴结转移，根治性切除加食管旁淋巴结清扫术是PMME的主要方法［6-7］，且首次手术最为重要。其他还有放疗、化疗及免疫，但确切疗效报道不一［6，8］。
综上，PMME恶性程度高，预后差，确诊须依靠组织病理学和免疫组织化学标记，HMB45和S-100是PMME较为敏感的标记物，行免疫组织化学检查可提高PMME的术前确诊率。
参考文献:
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［收稿日期:2011-12-05］［本文编辑：刘嘉］

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